1600 مريض بالهيموفيليا في الجزائر

5٪ من المصابين يموتون سنويا

يعيش مرضى الهيموفوليا في الجزائر معاناة كبيرة ويتجرع حوالي 1600 مصاب على المستوى الوطني مرارة الألم في ظل عدم وجود تكفل جيد بالمرضى وقلة مراكز الفحص الخاصة بهذه الفئة حيث أن 5 بالمائة من الأشخاص يموتون سنويا بسبب الإصابة بهذا المرض.
وحسب رئيسة مصلحة أمراض الدم بمستشفى بني مسوس البروفيسور مريم بلهاني خلال تنشيطها لإحدى الندوات، فإن الأطباء يكتشفون من 3 الى4 حالات هيموفيليا أسبوعيا .
التعايش مع المرض
ليس الغريب أن يسقط الطفل ويجرح نفسه وان يصاب بخدش أو اصطدام في الرأس أو أي ناحية من الجسم ولكن يبقى الأمر مختلف لما يتعلق الأمر بطفل مصاب بالهيموفيليا، ما يجعلنا نطرح تساؤلات عديدة حول مصدر هذا الداء وكيفية الوقاية منه وهل يوجد علاج له؟
أسباب قائمة
الهيموفيليا هو مرض وراثي يصيب الذكور حيث لا يتختر دمهم أو تحدث العملية بشكل سيئ ويحمله المصاب عند الولادة ويبقى به طوال حياته كما يحدث له نزيف دموي لمدة طويلة ناتج عن نقص عامل من عوامل تخثر الدم وهما العامل الثامن في الهيموفيليا « أ» أو العامل التاسع في الهيموفيليا «ب» .
ويعد العامل الثامن في الهيموفيليا «أ» الأكثر شيوعا حيث يشكل 85 بالمائة من الحالات أي أن أغلبية الإصابات ناتجة عن نقص هذا العامل، أما 15 بالمائة من الحالات سببها نقص العامل التاسع في الهيموفيليا «ب»، علما أن الفحوص البيولوجية وحدها تسمح بالتمييز بين النوعين وحسب درجات الحدة.
وأكد الأطباء أن كل أعضاء جسم المريض بالهيموفيليا معرضة للنزيف ولكن الأكثر شيوعا هو النزيف المفصلي حيث يكون المفصل ساخن ومؤلم ويتكرر النزيف بأدنى إصابة ممكنة أو دون سبب ظاهر أما النزيف العضلي فيمكن ان يكون سطحيا دون خطورة إلا في بعض الحالات عندما يكون حجم الورم وموقعه يهددان وظيفة مهمة أو حياة مريض.
التعرف على الطفل المصاب وكيف؟
خلال السنة الأولى يكون النزيف نادر الحدوث ويعود غالبا إلى صدمات صغيرة في المهد والتلقيح ويظهر المرض أكثر عند الشروع في المشي والسقوط حيث تشاهد أورام في الجسد أو نزيف غير عادي عند عملية الختان أو جرح في الفم حيث ينزف المريض لمدة طويلة مقارنة بالأطفال الآخرين ويزداد عدد ونسبة النزيف عندما يكبر الطفل وأسبابه ليست دائما واضحة.
مضاعفات أساسية؟
عدم الاعتناء الجيد بالمرض قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات خطيرة أهمها الإصابة بفيروس الكبد «ب» و«س» واللذان يؤديان إلى التهابات تصيب الكبد كما أن تواجد هذان الفيروسان مع السيدا في آن واحد ممكن ولهذا لابد من إجراء التحاليل لكل المرض، ويجب معرفة ان هناك أمراض أخرى تنتقل عبر الدم .
ويكمن أن يتسبب المرض في الإصابة بداء المفاصل الهيموفيلي من خلال تكرار النزيف داخل المفصل فيؤدي إلى انتفاخ الغشاء المفصلي وكذا الى سيلان الدم بكل سهولة ولا يتم تصريف الدم كليا من المفصل بعد النزيف ويتوقف الغشاء المفصلي عن إفراز السائل الزيتي الزلق الذي يسهل حركة المفصل وبمرور الوقت يتفتت الغضروف الذي يغطي نهاية أو حافة العظم ويتلف جزءا من العظم وهذا مايؤدي الى جمود كلي للمفصل .
قواعد لا بد منها
الوقاية من المضاعفات الناتجة عن الهيموفيليا تكون عن طريق توفير محيط آمن وصحي من خلال التخلص من كل أثاث ذي زوايا حادة والتي تشكل خطرا على الطفل وعدم استعمال الزرابي التي تتضمن تموجات والتي تؤدي الى سقوط الطفل وكذا وضع السكاكين وكل الادوات الخطرة بعيدا عن متناول الاطفال وينصح بضرورة تحضير عملية الختان والاحتياط قبل القيام بها مهم جدا لأن عكس ذلك يشكل خطر على المصاب بالهيموفيليا ومن المستحسن القيام بها قبل سن الثالثة وضروري ان يكون هذا في وسط طبي ومع استعمال الدواء الخاص كما يجب تلقين الطفل كيف يتعايش مع مرضه و اعلام المعلمين والأساتدة والطبيب المدرسي بحالته الصحية.
المريض والرياضة
الرياضة مهمة لكل شخص مهما كان عمره ولكن أهميتها أكبر عند المصاب بالهيموفيليا فالاطباء اكدوا بأن تقوية العضلة تؤدي الى تقوية المفصل وبالتالي التقليل من الحوادث بالاضافة الى ان القيام بتمارين رياضية تعطي أكثر خفة ورشاقة وهذا مهم جدا للمريض.
وينصح باتباع الرياضة الملائمة حسب حدة المرض ودرجة الاعاقة كالسباحة والمشي لأن ذلك يساهم في تقوية العضلة وتفادي النزيف وتسهيل الاستعادة والشفاء بعد النزيف زيادة على التحضير بالقيام برياضة وأي نشاط والاحتفاظ على الرشاقة.
تكفل بالحالة الصحية
العلاج الذاتي في المنزل هو قدرة المريض على القيام بحقن نفسه أو بمساعدة أحد أفراد العائلة أو الممرض خلال المراحل الالأولى والهدف من الفكرة هو معالجة النزيف في أسرع وقت لتفادي المضاعفات المرضية ويصبح المريض أكثر استقلالية ليعيش حياة أسهل وأكثر وقاية.
تدابير وقائية

- غسل الأيدي بالماء والصابون ثم تجفيفها جيد
- تطهير المكان بواسطة معقم ماء الجافيل
- وضع منديل نظيف على الطاولة قبل استخراج لوازم الحقن
- وضع كل لوازم الحقن على ذلك المنديل
- اختيار وريد ظاهر وسليم
- تعقيم مكان الحقن بكمادة مبللة بالكحول ثم تركه يجف
- تحضير كمية الدواء بكاملها
- وضع رباط ضاغط ثم الحقن مباشرة
- رمي كل لوازم الحقنة المستعملة داخل علبة مغلقة
- تسجيل كل المعلومات اللازمة في الدفتر الصحي وكذلك في مذكرة الحوادث النزيفية.
ف. ز. طبة