Le terme de "démence" désigne les maladies neurologiques caractérisées par une altération des capacités cognitives. Les atteintes sont suffisamment importantes pour entraîner une perte d'autonomie chez le malade. La plupart de ces maladies sont dues à la dégénérescence des neurones, comme la maladie d'Alzheimer. Le terme de "démence" désigne les maladies neurologiques caractérisées par une altération des capacités cognitives. Les atteintes sont suffisamment importantes pour entraîner une perte d'autonomie chez le malade. La plupart de ces maladies sont dues à la dégénérescence des neurones, comme la maladie d'Alzheimer. Les démences dégénératives représentent 90% des cas de démence. La maladie d'Alzheimer est la plus connue d'entre elles. Néanmoins, il existe d'autres pathologies qui aboutissent elles aussi à une perte d'autonomie. Toutes ont en commun une détérioration progressive et irréversible des neurones. Parfois confondues avec la maladie d'Alzheimer, elles ne touchent pourtant pas les mêmes régions cérébrales et atteignent souvent des sujets plus jeunes. Démences fronto-temporales Ces démences fronto-temporales touchent entre 80.000 et 100.000 personnes en France. Cette affection est la 2e cause de démence après la maladie d'Alzheimer. La DFT, plus précoce que la maladie d'Alzheimer, débute entre 55 et 60 ans. Elle se caractérise par une atrophie (diminution du volume) des lobes frontaux du cerveau. Les premiers signes se distinguent par une modification de la personnalité et du comportement. Ils se traduisent parfois par une négligence physique et une altération des convenances sociales. Chez la plupart des patients, on observe une apathie. Le sujet n'a alors plus aucun intérêt pour son entourage et peut se montrer agressif. Ce n'est qu'après ces perturbations comportementales, que les troubles de la mémoire et du langage surviennent. Ainsi, contrairement à la maladie d'Alzheimer, l'amnésie n'apparaît qu'au second plan. Les DFT sont donc principalement marquées par des troubles comportementaux. La maladie de Pick est une DFT caractérisée par des lésions particulières appelées "corps de Pick". Démences à corps de Lewy Ce type de dégénérescence concerne 15% des cas de démence. Elle est provoquée par la présence de corpuscules, appelés corps de Lewy, dans les neurones. Les symptômes sont une association d'un syndrome parkinsonien avec des hallucinations visuelles. La mémoire n'est pas forcément altérée mais l'affection évolue beaucoup plus rapidement que la maladie d'Alzheimer. La démence à corps de Lewy se caractérise par des dépôts anormaux d'une protéine appelée alpha-synucléine à l'intérieur des cellules du cerveau. Ces dépôts sont appelés des "corps de Lewy" du nom du chercheur qui fut le premier à les décrire. Le mécanisme à l'origine de ces corps de Lewy est inconnu. Démences sémantiques Contrairement à la maladie d'Alzheimer qui atteint la mémoire des faits récents ou mémoire épisodique, cette pathologie affecte la mémoire des connaissances acquises ou mémoire sémantique. Les patients ne reconnaissent alors plus les objets du quotidien. Ils vont jusqu'à en oublier leur utilité et peuvent donc facilement se blesser. Cette démence est causée par une lésion dégénérative du lobe fronto-temporal gauche. A mesure que la dégénérescence progresse, les troubles de mémoire s'étendent. Atrophie lobaire sans démence initiale Trois types de symptômes existent : l'aphasie (perte du langage), l'apraxie (maladresse gestuelle) et l'agnosie (absence de sensation). Dans tous les cas d'atrophie lobaire, la démence ne s'installe qu'après plusieurs années. Chez les patients atteints du syndrome dit de "Mesulam", c'est l'hémisphère gauche du cerveau qui est touché. Les sujets perdent alors progressivement l'usage de la parole jusqu'au mutisme. Le syndrome de Benson est, quant à lui, caractérisé par une altération initiale de la vision, puis une évolution en démence. L'autopsie des malades révèle des lésions identiques à celles de la maladie d'Alzheimer, d'où son nom : "variante visuelle de la maladie d'Alzheimer". Démences associées à la maladie de Parkinson Après de nombreuses années, 20 à 30 % des sujets parkinsoniens évoluent vers une démence. Les causes de cette évolution restent encore méconnues. Démences les plus rares La maladie de Steele-Richardson-Olzewski se caractérise principalement par une raideur de l'axe du corps et une démence avec apathie. La maladie de Huntington ou chorée de Huntington se manifeste par des mouvements involontaires et une démence précoce vers 45-50 ans In Doctissimo Les démences dégénératives représentent 90% des cas de démence. La maladie d'Alzheimer est la plus connue d'entre elles. Néanmoins, il existe d'autres pathologies qui aboutissent elles aussi à une perte d'autonomie. Toutes ont en commun une détérioration progressive et irréversible des neurones. Parfois confondues avec la maladie d'Alzheimer, elles ne touchent pourtant pas les mêmes régions cérébrales et atteignent souvent des sujets plus jeunes. Démences fronto-temporales Ces démences fronto-temporales touchent entre 80.000 et 100.000 personnes en France. Cette affection est la 2e cause de démence après la maladie d'Alzheimer. La DFT, plus précoce que la maladie d'Alzheimer, débute entre 55 et 60 ans. Elle se caractérise par une atrophie (diminution du volume) des lobes frontaux du cerveau. Les premiers signes se distinguent par une modification de la personnalité et du comportement. Ils se traduisent parfois par une négligence physique et une altération des convenances sociales. Chez la plupart des patients, on observe une apathie. Le sujet n'a alors plus aucun intérêt pour son entourage et peut se montrer agressif. Ce n'est qu'après ces perturbations comportementales, que les troubles de la mémoire et du langage surviennent. Ainsi, contrairement à la maladie d'Alzheimer, l'amnésie n'apparaît qu'au second plan. Les DFT sont donc principalement marquées par des troubles comportementaux. La maladie de Pick est une DFT caractérisée par des lésions particulières appelées "corps de Pick". Démences à corps de Lewy Ce type de dégénérescence concerne 15% des cas de démence. Elle est provoquée par la présence de corpuscules, appelés corps de Lewy, dans les neurones. Les symptômes sont une association d'un syndrome parkinsonien avec des hallucinations visuelles. La mémoire n'est pas forcément altérée mais l'affection évolue beaucoup plus rapidement que la maladie d'Alzheimer. La démence à corps de Lewy se caractérise par des dépôts anormaux d'une protéine appelée alpha-synucléine à l'intérieur des cellules du cerveau. Ces dépôts sont appelés des "corps de Lewy" du nom du chercheur qui fut le premier à les décrire. Le mécanisme à l'origine de ces corps de Lewy est inconnu. Démences sémantiques Contrairement à la maladie d'Alzheimer qui atteint la mémoire des faits récents ou mémoire épisodique, cette pathologie affecte la mémoire des connaissances acquises ou mémoire sémantique. Les patients ne reconnaissent alors plus les objets du quotidien. Ils vont jusqu'à en oublier leur utilité et peuvent donc facilement se blesser. Cette démence est causée par une lésion dégénérative du lobe fronto-temporal gauche. A mesure que la dégénérescence progresse, les troubles de mémoire s'étendent. Atrophie lobaire sans démence initiale Trois types de symptômes existent : l'aphasie (perte du langage), l'apraxie (maladresse gestuelle) et l'agnosie (absence de sensation). Dans tous les cas d'atrophie lobaire, la démence ne s'installe qu'après plusieurs années. Chez les patients atteints du syndrome dit de "Mesulam", c'est l'hémisphère gauche du cerveau qui est touché. Les sujets perdent alors progressivement l'usage de la parole jusqu'au mutisme. Le syndrome de Benson est, quant à lui, caractérisé par une altération initiale de la vision, puis une évolution en démence. L'autopsie des malades révèle des lésions identiques à celles de la maladie d'Alzheimer, d'où son nom : "variante visuelle de la maladie d'Alzheimer". Démences associées à la maladie de Parkinson Après de nombreuses années, 20 à 30 % des sujets parkinsoniens évoluent vers une démence. Les causes de cette évolution restent encore méconnues. Démences les plus rares La maladie de Steele-Richardson-Olzewski se caractérise principalement par une raideur de l'axe du corps et une démence avec apathie. La maladie de Huntington ou chorée de Huntington se manifeste par des mouvements involontaires et une démence précoce vers 45-50 ans In Doctissimo
