D'après l'OMS, «l'enfant hypo-acoustique est celui dont l'acuité auditive est insuffisante pour lui permettre d'apprendre sa propre langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre avec profit l'enseignement scolaire général.» D'après l'OMS, «l'enfant hypo-acoustique est celui dont l'acuité auditive est insuffisante pour lui permettre d'apprendre sa propre langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre avec profit l'enseignement scolaire général.» Selon l'organe touché, on distingue deux grands types de surdité : - La surdité de transmission ; - La surdité de perception. La surdité de transmission Elle est souvent curable par des moyens médicaux ou chirurgicaux. C'est la conséquence d'une affection de l'oreille moyenne : la pathologie du tympan, des osselets et de la trompe d'Eustache représentent les principales causes. L'otite aiguë suppurée entraîne une baisse de l'audition réversible avec un traitement correct. Le catarrhe tubaire (hypertrophie des végétations ou adénoïdite chronique, etc.) provoque une diminution de l'aération de la caisse du tympan. Un épanchement plus ou moins visqueux ne tarde pas à apparaître dans la caisse ("glue ear"). Le tympan et les osselets vibrent moins bien et l'audition est perturbée. L'ablation des végétations, la pose d'un train trans-tympanique améliorent en général le tableau. Certaines otites récidivantes évoluent vers la perforation du tympan et parfois atteignent les osselets. Des brides fibreuses se forment bloquant ainsi le libre mouvement du tympan et des osselets. C'est l'otite adhésive de traitement très délicat. Ce sont les fréquences sonores basses (graves) qui sont le plus touchées. Les surdités provoquées par ces infections ORL ne dépassent pas 60 décibels de perte. Ce sont donc des surdités partielles qui peuvent retentir sur la parole et le langage mais n'expliquent jamais l'absence de langage. La surdité de transmission est huit fois plus fréquente que la surdité de perception chez l'enfant. La surdité de perception Elle est généralement définitive et peut aller de la perte légère à la surdité totale. C'est l'atteinte de l'oreille interne, c'est-à-dire de l'organe de l'audition (cochlée) ou du nerf auditif sur une partie quelconque de son trajet depuis l'organe de l'audition jusqu'aux centres nerveux du cerveau. La perte sur les fréquences aiguës est toujours importante et l'audition par voie osseuse est du même niveau que l'audition par voie aérienne. Les causes de surdité sont variables. On ne les retrouve pas toujours chez un enfant donné puisque dans 35% des cas, la cause reste inconnue. Les surdités héréditaires La forme récessive est la plus fréquente. Il s'agit d'une surdité familiale, génétique, transmissible qui peut sauter plusieurs générations. Beaucoup de familles ne savent donc pas qu'il y a un tel gène dans leurs antécédents. L'absence de sourds dans la parenté immédiate ne doit donc pas faire éliminer le diagnostic de surdité héréditaire. La maladie consiste en l'atteinte des tissus qui constituent l'organe sensoriel de l'audition (dysplasie cochléosacculaire). La surdité est fixée. L'enfant naît avec une perte auditive qui va persister telle quelle toute sa vie. La forme dominante est rare. Toutes les générations dans la famille sont atteintes. La maladie atteint la coque osseuse dans laquelle se trouve logé l'organe sensoriel et l'organe sensoriel lui-même (dysplasie du labyrinthe osseux). La surdité est évolutive et s'aggrave par paliers successifs à intervalles variables. Les surdités dues à l'atteinte du foetus La rubéole congénitale est une des causes majeures. D'autres virus peuvent être responsables de l'atteinte de l'oreille moyenne et de l'oreille interne lors des trois premiers mois de grossesse : rougeole, varicelle, oreillons, hépatite virale, etc. La toxoplasmose peut également être en cause. Les causes toxiques sont relativement fréquentes : la streptomycine, la kanamycine, la quinine, les antithyroïdiens doivent être évités chez la femme enceinte. Les antibiotiques aminosides doivent être utilisés avec beaucoup de parcimonie chez l'enfant : ils doivent être réservés aux infections graves à germes résistants aux antibiotiques moins toxiques. Les surdités dues à l'atteinte du nouveau-né La souffrance foetale aiguë lors d'une anoxie pendant l'accouchement provoque beaucoup de surdités. L'ictère grave par incompatibilité sanguine foeto-maternelle (ictère nucléaire) peut être à l'origine, entre autres séquelles neurologiques, de surdité. La prématurité (poids de naissance 1500 g), les méningites (bactériennes ou virales), les encéphalites, les oreillons sont également générateurs de surdité. Les signes de la maladie La découverte est faite lors d'un examen systématique, en particulier quand il existe un facteur de risque : - une surdité dans la famille ; - une pathologie durant la grossesse ; - un traumatisme obstétrical ; - une prématurité ; - un ictère nucléaire ; - une anoxie néonatale ; - une méningite ; - un traitement par antibiotiques de la famille des aminosides...ou lors des examens obligatoires de l'enfant (naissance, 4e, 9 e et 24e mois). Selon l'organe touché, on distingue deux grands types de surdité : - La surdité de transmission ; - La surdité de perception. La surdité de transmission Elle est souvent curable par des moyens médicaux ou chirurgicaux. C'est la conséquence d'une affection de l'oreille moyenne : la pathologie du tympan, des osselets et de la trompe d'Eustache représentent les principales causes. L'otite aiguë suppurée entraîne une baisse de l'audition réversible avec un traitement correct. Le catarrhe tubaire (hypertrophie des végétations ou adénoïdite chronique, etc.) provoque une diminution de l'aération de la caisse du tympan. Un épanchement plus ou moins visqueux ne tarde pas à apparaître dans la caisse ("glue ear"). Le tympan et les osselets vibrent moins bien et l'audition est perturbée. L'ablation des végétations, la pose d'un train trans-tympanique améliorent en général le tableau. Certaines otites récidivantes évoluent vers la perforation du tympan et parfois atteignent les osselets. Des brides fibreuses se forment bloquant ainsi le libre mouvement du tympan et des osselets. C'est l'otite adhésive de traitement très délicat. Ce sont les fréquences sonores basses (graves) qui sont le plus touchées. Les surdités provoquées par ces infections ORL ne dépassent pas 60 décibels de perte. Ce sont donc des surdités partielles qui peuvent retentir sur la parole et le langage mais n'expliquent jamais l'absence de langage. La surdité de transmission est huit fois plus fréquente que la surdité de perception chez l'enfant. La surdité de perception Elle est généralement définitive et peut aller de la perte légère à la surdité totale. C'est l'atteinte de l'oreille interne, c'est-à-dire de l'organe de l'audition (cochlée) ou du nerf auditif sur une partie quelconque de son trajet depuis l'organe de l'audition jusqu'aux centres nerveux du cerveau. La perte sur les fréquences aiguës est toujours importante et l'audition par voie osseuse est du même niveau que l'audition par voie aérienne. Les causes de surdité sont variables. On ne les retrouve pas toujours chez un enfant donné puisque dans 35% des cas, la cause reste inconnue. Les surdités héréditaires La forme récessive est la plus fréquente. Il s'agit d'une surdité familiale, génétique, transmissible qui peut sauter plusieurs générations. Beaucoup de familles ne savent donc pas qu'il y a un tel gène dans leurs antécédents. L'absence de sourds dans la parenté immédiate ne doit donc pas faire éliminer le diagnostic de surdité héréditaire. La maladie consiste en l'atteinte des tissus qui constituent l'organe sensoriel de l'audition (dysplasie cochléosacculaire). La surdité est fixée. L'enfant naît avec une perte auditive qui va persister telle quelle toute sa vie. La forme dominante est rare. Toutes les générations dans la famille sont atteintes. La maladie atteint la coque osseuse dans laquelle se trouve logé l'organe sensoriel et l'organe sensoriel lui-même (dysplasie du labyrinthe osseux). La surdité est évolutive et s'aggrave par paliers successifs à intervalles variables. Les surdités dues à l'atteinte du foetus La rubéole congénitale est une des causes majeures. D'autres virus peuvent être responsables de l'atteinte de l'oreille moyenne et de l'oreille interne lors des trois premiers mois de grossesse : rougeole, varicelle, oreillons, hépatite virale, etc. La toxoplasmose peut également être en cause. Les causes toxiques sont relativement fréquentes : la streptomycine, la kanamycine, la quinine, les antithyroïdiens doivent être évités chez la femme enceinte. Les antibiotiques aminosides doivent être utilisés avec beaucoup de parcimonie chez l'enfant : ils doivent être réservés aux infections graves à germes résistants aux antibiotiques moins toxiques. Les surdités dues à l'atteinte du nouveau-né La souffrance foetale aiguë lors d'une anoxie pendant l'accouchement provoque beaucoup de surdités. L'ictère grave par incompatibilité sanguine foeto-maternelle (ictère nucléaire) peut être à l'origine, entre autres séquelles neurologiques, de surdité. La prématurité (poids de naissance 1500 g), les méningites (bactériennes ou virales), les encéphalites, les oreillons sont également générateurs de surdité. Les signes de la maladie La découverte est faite lors d'un examen systématique, en particulier quand il existe un facteur de risque : - une surdité dans la famille ; - une pathologie durant la grossesse ; - un traumatisme obstétrical ; - une prématurité ; - un ictère nucléaire ; - une anoxie néonatale ; - une méningite ; - un traitement par antibiotiques de la famille des aminosides...ou lors des examens obligatoires de l'enfant (naissance, 4e, 9 e et 24e mois).