qui affecte l'homme et les animaux et qui résulte de l'ingestion de neurotoxines produites par Clostridium botulinum, bactérie anaérobie stricte que l'on trouve dans les sédiments tellurique et marins. qui affecte l'homme et les animaux et qui résulte de l'ingestion de neurotoxines produites par Clostridium botulinum, bactérie anaérobie stricte que l'on trouve dans les sédiments tellurique et marins. Les neurotoxines dénommées toxines botuliques inhibent la libération d'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Elles sont les plus puissants des poisons actuellement connus. - Le botulisme se traduit par des paralysies progressives descendantes. - Le botulisme est une maladie rare du fait de sa "sous-déclaration" mais pas exceptionnelle et n'est pas contagieuse. La maladie est décrite à tout âge. Les modes de contamination du botulisme On distingue actuellement trois modes de contamination du botulisme : - le botulisme d'origine alimentaire résultant de l'ingestion d'un aliment contaminé par Clostridium botulinum et dans lequel la neurotoxine botulique a été produite. La toxine est directement ingérée avec l'aliment contaminant, habituellement, une conserve de fabrication artisanale. - le botulisme néonatal lié à la formation endogène de toxines après germination de spores de Clostridium botulinum dans l'intestin. La flore digestive du nouveau-né est incomplètement constituée et/ou fonctionnelle et n'a donc pas d'effet inhibiteur sur la croissance de la bactérie. - le botulisme par blessure causé par le développement de Clostridium botulinum et la production de toxine au niveau des plaies contaminées. La toxine passe alors directement dans la circulation générale. Une quatrième forme de botulisme plus récente a été identifiée. Il s'agit d'un botulisme par colonisation de l'intestin adulte similaire au botulisme néonatal dans sa pathogénèse. Il apparaît chez des enfants âgés et des adultes qui ont subi une chirurgie de l'intestin ou qui souffrent d'un gros déséquilibre de leur flore intestinale. Symptômes du botulisme Incubation et phase d'invasion - L'incubation dure en moyenne de 5 heures à 5 jours. L'infection se manifeste rapidement. Elle est en fonction du type et de la quantité de toxine ingérée. Les premiers signes peuvent apparaître dès 2 heures après une contamination, le plus souvent dans les 12 à 72 heures qui suivent. - signes ophtalmologiques : paralysie de l'accomodation avec presbytie aiguë, mydriase, ptosis. - atteintes neurologiques des nerfs des paires crâniennes : diplopie, dysarthrie, dysphonie et dysphagie. - signes digestifs dans 90% des cas qui sont présents dès le début dans le botulisme alimentaire : crampes, douleurs abdominales, nausées, vomissements et diarrhées. Phase d'état Elle est marquée par les signes d'atteinte du système parasympathique et du système nerveux autonome : ces manifestations paralytiques sont caractéristiques, bilatérales et symétriques souvent associées à des troubles sécrétoires (syndrome sec). - signes oculaires toujours présents : presbytie aiguë constante par paralysie de l'accomodation, mydriase, ptosis, diplopie, tarissement des sécrétions lacrymales. - signes neurologiques : asthénie et faiblesse musculaire au début se compliquant dans les formes sévères de paralysie aiguë flaccide, descendante et symétrique, apyrétique, avec prépondérance des signes bulbaires. - l'atteinte des muscles respiratoires sous forme de paralysies est le fait de formes sévères et fait la gravité de la maladie. - signes dysautonomiques fréquents : tarissement des sécrétions salivaires entraînant sécheresse buccale et dysphagie, anomalies pupillaires, iléus, dysurie ou rétention d'urines, constipation, xérophtalmie, troubles du rythme cardiaque (tachycardie sinusale, arythmie pouvant aller jusqu'à l'arrêt cardiaque). Il n'y a pas d'atteinte de la conscience ni des nerfs sensitifs. Il n'y a pas de fièvre en dehors des complications. Il n'y a jamais d'atteinte du système nerveux central et pas de signe méningé. La maladie n'est pas contagieuse. Diagnostic Le diagnostic est clinique. Les signes cliniques décrits ci-dessus ainsi qu'un interrogatoire anamnestique soigneux suffiront bien souvent au diagnostic. Pour conforter le diagnostic, on pourra avoir recours à différents examens complémentaires : - Un scanner cérébral qui par sa normalité orientera vers une pathologie périphérique. - Une ponction lombaire avec examen cytobactériologique du LCR (liquide céphalo rachidien) qui sera normal dans le botulisme mais anormal dans beaucoup d'autres affections du système nerveux central. - L'électromyographie ou EMG avec stimulations répétitives (blocage de la neurotransmission avec augmentation du nombre des potentiels d'action et diminution de leur intensité). Elle a un intérêt diagnostique et pronostique en montrant le bloc neuromusculaire présynaptique et son intensité. La confirmation biologique du diagnostic est possible par : - isolement de la toxine botulique dans le sérum (toxinémie positive dans 75% des cas et le reste pendant 15 à 30 jours parfois plus) ou du germe (longue, laborieuse et tardive dans l'aliment en cause et dans les selles ou les vomissements de malades). - le cas échéant, les prélèvements bactériologiques d'une plaie mettant en évidence le germe en culture sont également très en faveur du diagnostic. Les neurotoxines dénommées toxines botuliques inhibent la libération d'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Elles sont les plus puissants des poisons actuellement connus. - Le botulisme se traduit par des paralysies progressives descendantes. - Le botulisme est une maladie rare du fait de sa "sous-déclaration" mais pas exceptionnelle et n'est pas contagieuse. La maladie est décrite à tout âge. Les modes de contamination du botulisme On distingue actuellement trois modes de contamination du botulisme : - le botulisme d'origine alimentaire résultant de l'ingestion d'un aliment contaminé par Clostridium botulinum et dans lequel la neurotoxine botulique a été produite. La toxine est directement ingérée avec l'aliment contaminant, habituellement, une conserve de fabrication artisanale. - le botulisme néonatal lié à la formation endogène de toxines après germination de spores de Clostridium botulinum dans l'intestin. La flore digestive du nouveau-né est incomplètement constituée et/ou fonctionnelle et n'a donc pas d'effet inhibiteur sur la croissance de la bactérie. - le botulisme par blessure causé par le développement de Clostridium botulinum et la production de toxine au niveau des plaies contaminées. La toxine passe alors directement dans la circulation générale. Une quatrième forme de botulisme plus récente a été identifiée. Il s'agit d'un botulisme par colonisation de l'intestin adulte similaire au botulisme néonatal dans sa pathogénèse. Il apparaît chez des enfants âgés et des adultes qui ont subi une chirurgie de l'intestin ou qui souffrent d'un gros déséquilibre de leur flore intestinale. Symptômes du botulisme Incubation et phase d'invasion - L'incubation dure en moyenne de 5 heures à 5 jours. L'infection se manifeste rapidement. Elle est en fonction du type et de la quantité de toxine ingérée. Les premiers signes peuvent apparaître dès 2 heures après une contamination, le plus souvent dans les 12 à 72 heures qui suivent. - signes ophtalmologiques : paralysie de l'accomodation avec presbytie aiguë, mydriase, ptosis. - atteintes neurologiques des nerfs des paires crâniennes : diplopie, dysarthrie, dysphonie et dysphagie. - signes digestifs dans 90% des cas qui sont présents dès le début dans le botulisme alimentaire : crampes, douleurs abdominales, nausées, vomissements et diarrhées. Phase d'état Elle est marquée par les signes d'atteinte du système parasympathique et du système nerveux autonome : ces manifestations paralytiques sont caractéristiques, bilatérales et symétriques souvent associées à des troubles sécrétoires (syndrome sec). - signes oculaires toujours présents : presbytie aiguë constante par paralysie de l'accomodation, mydriase, ptosis, diplopie, tarissement des sécrétions lacrymales. - signes neurologiques : asthénie et faiblesse musculaire au début se compliquant dans les formes sévères de paralysie aiguë flaccide, descendante et symétrique, apyrétique, avec prépondérance des signes bulbaires. - l'atteinte des muscles respiratoires sous forme de paralysies est le fait de formes sévères et fait la gravité de la maladie. - signes dysautonomiques fréquents : tarissement des sécrétions salivaires entraînant sécheresse buccale et dysphagie, anomalies pupillaires, iléus, dysurie ou rétention d'urines, constipation, xérophtalmie, troubles du rythme cardiaque (tachycardie sinusale, arythmie pouvant aller jusqu'à l'arrêt cardiaque). Il n'y a pas d'atteinte de la conscience ni des nerfs sensitifs. Il n'y a pas de fièvre en dehors des complications. Il n'y a jamais d'atteinte du système nerveux central et pas de signe méningé. La maladie n'est pas contagieuse. Diagnostic Le diagnostic est clinique. Les signes cliniques décrits ci-dessus ainsi qu'un interrogatoire anamnestique soigneux suffiront bien souvent au diagnostic. Pour conforter le diagnostic, on pourra avoir recours à différents examens complémentaires : - Un scanner cérébral qui par sa normalité orientera vers une pathologie périphérique. - Une ponction lombaire avec examen cytobactériologique du LCR (liquide céphalo rachidien) qui sera normal dans le botulisme mais anormal dans beaucoup d'autres affections du système nerveux central. - L'électromyographie ou EMG avec stimulations répétitives (blocage de la neurotransmission avec augmentation du nombre des potentiels d'action et diminution de leur intensité). Elle a un intérêt diagnostique et pronostique en montrant le bloc neuromusculaire présynaptique et son intensité. La confirmation biologique du diagnostic est possible par : - isolement de la toxine botulique dans le sérum (toxinémie positive dans 75% des cas et le reste pendant 15 à 30 jours parfois plus) ou du germe (longue, laborieuse et tardive dans l'aliment en cause et dans les selles ou les vomissements de malades). - le cas échéant, les prélèvements bactériologiques d'une plaie mettant en évidence le germe en culture sont également très en faveur du diagnostic.
