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Le monde de l'étrange
Les humanités différentes (XXXIX)
Publié dans Info Soir le 13 - 09 - 2010

«Chez l'adulte, la maladie se manifeste par une augmentation progressive du volume du visage et des extrémités (mains et pieds). La personne note un élargissement des mains (il devient difficile par exemple de retirer les bagues), un élargissement des pieds avec augmentation de la pointure des chaussures, et un épaississement du crâne.
A terme, le visage prend un aspect typique : il devient lourd, massif, avec élargissement de la base du nez.
Le front a l'air bas et ridé, avec les arcades sourcilières et les pommettes saillantes. Les lèvres sont épaissies, le menton est saillant en avant (prognathe), et les dents s'écartent progressivement. La voix est souvent rauque et grave. Ces changements physiques apparaissent très progressivement, sans que cela alerte le malade ou sa famille, et ils ne sont visibles qu'en comparant avec des photos anciennes.
Pour cette raison, les personnes atteintes mettent souvent longtemps avant d'aller consulter un médecin. Parfois, les douleurs du dos (rachialgies) et des articulations (arthralgies) sont au premier plan, et ce sont elles qui amènent le malade à consulter.
Elles touchent les deux tiers des malades et peuvent être très invalidantes, surtout lorsqu'elles concernent les doigts (difficultés pour écrire, boutonner une chemise…). Des déformations osseuses apparaissent également, notamment une déviation de la colonne vertébrale (scoliose) ou la saillie du sternum (os qui se trouve au milieu du thorax, entre les côtes). Un gain de poids est fréquent et peut être important.»
(Encyclopédie Orphanet).


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