C'est une affection pulmonaire chronique handicapante qui évolue par poussées d'infections bronchiques. C'est une affection pulmonaire chronique handicapante qui évolue par poussées d'infections bronchiques. Souvent, plusieurs bronches sont dilatées. Les bronchectasies peuvent se situer en un seul ou plusieurs endroits du poumon, sur tout un lobe ou tout un poumon. Elles peuvent être unies ou bilatérales. Les bronchectasies peuvent être congénitales ou acquises. Les bronchectasies congénitales sont dues à une malformation bronchopulmonaire. Cette malformation peut également toucher d'autres organes (rein, pancréas etc). Les bronchectasies acquises disséminées sont secondaires à des affections bronchopulmonaires : broncho-pneumonies de rougeole et de coqueluche, abcès pulmonaires, tuberculose... Les bronchectasies acquises localisées sont secondaires à une sténose (rétrecissement du diamètre) bronchique de cause variable (adénopathies calcifiées, corps étrangers, tumeurs, traumatismes...) Les signes de la maladie Le patient consulte le médecin parce qu'il fait depuis plusieurs années et surtout l'hiver, des bronchites fébriles à répétition. Le malade signale en outre qu'en dehors de ces poussées, il crache pratiquement chaque jour des sécrétions plus ou moins abondantes. Le signe majeur de la dilatation des bronches est en effet l'expectoration qui survient en général le matin, au réveil, ou à l'occasion d'un mouvement, d'un changement de position. Le climat froid et humide, la grippe augmentent le volume de ces sécrétions. Cette bronchorrhée peut se compliquer de crachements de sang. L'état général reste longtemps excellent. Toutefois, lorsque les bronchectasies sont nombreuses et bilatérales, elles peuvent s'accompagner d'une gêne respiratoire lors des efforts et parfois de cyanose. L'hippocratisme digital est fréquent dans ces suppurations pulmonaires chroniques : les doigts sont boudinés, les ongles violacés s'incurvent en verre de montre. Les sécrétions bronchiques sont entendues à l'auscultation sous forme de râles humides et de sifflements. Examens et analyses complémentaires La radioscopie et la radiographie pulmonaires évoquent le diagnostic. La tomodensitométrie permet de voir certaines bronchectasies. Seule la bronchographie affirme le diagnostic en dessinant l'intérieur des bronches (bronchogramme) et de préciser le siège, l'étendue et la forme des bronchectasies. Elle ne peut pas être pratiquée pendant une crise. La fibroscopie est utile pour aspirer les sécrétions bronchiques, ce qui soulage le malade et permet l'analyse bactériologique. La recherche du BK (bacille de Koch) et la biopsie à la recherche d'une tumeur sont systématiques. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR ) sont demandées afin d'objectiver les troubles de la ventilation et d'étudier la possibilité d'une intervention chirurgicale. Evolution La dilatation des bronches est une maladie chronique. Les lésions anatomiques sont définitives. Les poussées d'infection bronchique surviennent lors des changements de temps et lors des épidémies de grippe. Ces épisodes infectieux se traduisent par de la fièvre, une recrudescence de la toux et une augmentation de l'expectoration. A la longue la dilatation des bronches évolue vers l'insuffisance respiratoire chronique. Diverses complications peuvent survenir : abcès pulmonaire, hémoptysies répétées, septicémie, amylose rénale... Traitement Lorsque les dilatations des bronches sont bilatérales, le seul traitement est médical : - Antibiotiques si nécessaire ; - Kinésithérapie (drainage postural quotidien des sécrétions...) ; - Vaccins polymicrobiens, immunomodulateurs (Biostim, etc.) ; - Vaccins contre la grippe ; - Soins ORL ; - Suppression du tabac et des autres irritants bronchiques... - Les antitussifs opiacés sont contre-indiqués ; - Cures thermales. - Lorsque les dilatations des bronches sont bien localisées, l'ablation chirurgicale de la région pulmonaire où siègent les bronchectasies se discute si l'état général et l'âge du patient autorisent un tel geste. Souvent, plusieurs bronches sont dilatées. Les bronchectasies peuvent se situer en un seul ou plusieurs endroits du poumon, sur tout un lobe ou tout un poumon. Elles peuvent être unies ou bilatérales. Les bronchectasies peuvent être congénitales ou acquises. Les bronchectasies congénitales sont dues à une malformation bronchopulmonaire. Cette malformation peut également toucher d'autres organes (rein, pancréas etc). Les bronchectasies acquises disséminées sont secondaires à des affections bronchopulmonaires : broncho-pneumonies de rougeole et de coqueluche, abcès pulmonaires, tuberculose... Les bronchectasies acquises localisées sont secondaires à une sténose (rétrecissement du diamètre) bronchique de cause variable (adénopathies calcifiées, corps étrangers, tumeurs, traumatismes...) Les signes de la maladie Le patient consulte le médecin parce qu'il fait depuis plusieurs années et surtout l'hiver, des bronchites fébriles à répétition. Le malade signale en outre qu'en dehors de ces poussées, il crache pratiquement chaque jour des sécrétions plus ou moins abondantes. Le signe majeur de la dilatation des bronches est en effet l'expectoration qui survient en général le matin, au réveil, ou à l'occasion d'un mouvement, d'un changement de position. Le climat froid et humide, la grippe augmentent le volume de ces sécrétions. Cette bronchorrhée peut se compliquer de crachements de sang. L'état général reste longtemps excellent. Toutefois, lorsque les bronchectasies sont nombreuses et bilatérales, elles peuvent s'accompagner d'une gêne respiratoire lors des efforts et parfois de cyanose. L'hippocratisme digital est fréquent dans ces suppurations pulmonaires chroniques : les doigts sont boudinés, les ongles violacés s'incurvent en verre de montre. Les sécrétions bronchiques sont entendues à l'auscultation sous forme de râles humides et de sifflements. Examens et analyses complémentaires La radioscopie et la radiographie pulmonaires évoquent le diagnostic. La tomodensitométrie permet de voir certaines bronchectasies. Seule la bronchographie affirme le diagnostic en dessinant l'intérieur des bronches (bronchogramme) et de préciser le siège, l'étendue et la forme des bronchectasies. Elle ne peut pas être pratiquée pendant une crise. La fibroscopie est utile pour aspirer les sécrétions bronchiques, ce qui soulage le malade et permet l'analyse bactériologique. La recherche du BK (bacille de Koch) et la biopsie à la recherche d'une tumeur sont systématiques. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR ) sont demandées afin d'objectiver les troubles de la ventilation et d'étudier la possibilité d'une intervention chirurgicale. Evolution La dilatation des bronches est une maladie chronique. Les lésions anatomiques sont définitives. Les poussées d'infection bronchique surviennent lors des changements de temps et lors des épidémies de grippe. Ces épisodes infectieux se traduisent par de la fièvre, une recrudescence de la toux et une augmentation de l'expectoration. A la longue la dilatation des bronches évolue vers l'insuffisance respiratoire chronique. Diverses complications peuvent survenir : abcès pulmonaire, hémoptysies répétées, septicémie, amylose rénale... Traitement Lorsque les dilatations des bronches sont bilatérales, le seul traitement est médical : - Antibiotiques si nécessaire ; - Kinésithérapie (drainage postural quotidien des sécrétions...) ; - Vaccins polymicrobiens, immunomodulateurs (Biostim, etc.) ; - Vaccins contre la grippe ; - Soins ORL ; - Suppression du tabac et des autres irritants bronchiques... - Les antitussifs opiacés sont contre-indiqués ; - Cures thermales. - Lorsque les dilatations des bronches sont bien localisées, l'ablation chirurgicale de la région pulmonaire où siègent les bronchectasies se discute si l'état général et l'âge du patient autorisent un tel geste.