L'épilepsie est une maladie chronique, récidivante, définie par la répétition de crises spontanées paroxystiques d'origine cérébrale chez un même sujet. Ces crises sont liées à une décharge hypersynchrone d'une population de neurones hyperexcitables "quels que soient les symptômes cliniques et paracliniques éventuellement associés. L'épilepsie est une maladie chronique, récidivante, définie par la répétition de crises spontanées paroxystiques d'origine cérébrale chez un même sujet. Ces crises sont liées à une décharge hypersynchrone d'une population de neurones hyperexcitables "quels que soient les symptômes cliniques et paracliniques éventuellement associés. L'épilepsie est la seconde maladie neurologique par sa fréquence, après les accidents vasculaires cérébraux. La distribution selon l'âge est particulière, en deux pics situés à chaque extrême de la vie : l'un chez le petit enfant avant 1 an, l'autre après 75 ans. Le cerveau est constitué d'un très grand nombre de neurones qui sont des cellules nerveuses douées d'activité électrique, l'influx nerveux pouvant être assimilé à un courant électrique se propageant le long du nerf jusqu'aux muscles à activer. En termes imagés, l'épilepsie est due à une décharge électrique excessive, anormale, synchrone au niveau d'un certain nombre de neurones. Cette décharge électrique entraîne une onde électrique qui se propage au niveau de toutes les cellules nerveuses de proche en proche et déclenche la crise d'épilepsie. Causes et facteurs de risque L'épilepsie de l'adulte peut être : - Symptomatique, lésionnelle, secondaire à une lésion du système nerveux central ; - Ou essentielle, idiopathique, fonctionnelle, c'est-à-dire sans cause décelable avec nos moyens actuels d'investigation. Dans la plupart des cas, l'épilepsie est une maladie autonome, essentielle, sans cause connue. Dans d'autres cas beaucoup plus rares, l'épilepsie peut traduire l'existence d'une maladie organique cérébrale ou d'une perturbation métabolique. Ces causes pourraient agir comme révélateur d'une épilepsie sous-jacente ou bien en être à l'origine : - Les traumatismes crâniens (en général apparition des crises dans l'année qui suit l'accident) ; -Les tumeurs cérébrales ; -Les accidents vasculaires cérébraux ; - Les infections (encéphalites, méningites, abcès du cerveau) ; - Les maladies entraînant des lésions focales : sclérose en plaques, hématome sous-dural ; - Les troubles métaboliques : - Hypoglycémie ; - Anoxie (collapsus, hypoxie d'insuffisance respiratoire aiguë) ; - Hyponatrémie (baisse du sodium sanguin) ; - Hypocalcémie ; - Intoxications ; -Alcoolisme aigu et chronique... Symptômes de la crise d'épilepsie La crise tonico-clonique (grand mal) La crise tonico-clonique débute parfois par un cri et la perte de conscience est immédiate et totale. Un spasme tonique de 10 à 20 secondes marque le début. Tous les muscles sont contractés, la respiration est bloquée, le patient est cyanosé. Les globes oculaires sont révulsés. La tête est rejetée en arrière, la constriction des mâchoires peut entraîner la morsure de la langue. Des sueurs, une tachycardie, une hypertension artérielle, l'hypersalivation sont les phénomènes neurovégétatifs le plus souvent associés. A cette phase tonique succède une phase clonique, parfois annoncée par une fine trémulation des membres. Elle se caractérise par des secousses (convulsions) des membres et de la face, de plus ou moins grande amplitude, qui s'atténuent progressivement. Cette phase dure de 30 secondes à 3 minutes. La perte des urines est fréquente. A la fin de la phase clonique, le patient se trouve en hypotonie complète. Un coma post-critique avec respiration bruyante marque la fin de la crise et le sujet se réveille progressivement en gardant un état confusionnel quelques heures. Il existe parfois une aura qui prévient le patient de la survenue prochaine d'une crise ; c'est souvent une impression de malaise mal défini, d'étourdissement ou d'angoisse. Cette aura peut avoir une grande valeur localisatrice. La fréquence des crises varie d'un malade à l'autre : de plusieurs crises par jour à une crise tous les trois ans...Certains facteurs semblent les favoriser : manque de sommeil, émotions, hyperpnée, bruits, stimulations visuelles intermittentes (télévision, effet stroboscopique etc.) Les épilepsies partielles Elles sont très variées. Certaines crises partielles peuvent se généraliser secondairement et le médecin doit reconnaître la phase initiale localisée car elle permet souvent d'évoquer une lésion organique à l'origine de la crise. Dans les crises partielles motrices Bravais-Jacksoniennes, les muscles atteints sont généralement ceux de la main, de la langue, de la face et du pied. La crise motrice focale débute par exemple au niveau de la main et s'étend à d'autres zones du corps du même côté suivant un tableau toujours identique. Le sujet ne perd pas conscience et assiste impuissant à sa crise. Les crises temporales ont des aspects divers. Ce peut être la survenue de phénomènes sensoriels très élaborés (hallucinations auditives, visuelles, olfactives ou gustatives). D'autres fois, ce sont des accès végétatifs : pâleur, sensation de barre sur la poitrine, anxiété. Des troubles de la conscience (états de rêve, obnubilation profonde), des troubles mnésiques (impression de déjà-vu, reviviscence de scènes passées), des troubles du langage sont possibles. Il existe également des activités psychomotrices très variables dont le patient ne garde aucun souvenir : suspension brève de l'activité, crise de mastication transitoire, activités complexes, fugues etc... Le patient peut par exemple prendre le train de façon automatique et se réveiller quelques heures plus tard dans un endroit éloigné. Les crises sensitives (pariétales) se manifestent par des impressions de picotements sur la peau (paresthésies) à début localisé s'étendant à tout ou partie d'un hémicorps. Ces sensations peuvent rester isolées ou s'accompagner d'une crise motrice. C'est parfois l'illusion de poids ou de déplacement d'un segment du corps. Les crises sensorielles peuvent être visuelles (taches, lumières, perceptions élaborées), auditives (bruits, musique) ou olfactives. Le petit mal Chez l'enfant, une forme particulière est le petit mal qui se traduit par des absences de l'enfant sans mouvements anormaux. Examens et analyses complémentaires L'électro-encéphalogramme (EEG) est l'examen fondamental. Entre les crises il est parfois normal. D'autres fois, le neurologue note des décharges bilatérales intermittentes de pointes ou pointes-ondes. Lorsque ces signes sont localisés, ils font suspecter un point de départ lésionnel. Dans les crises focales, l'EEG peut être normal entre les crises ou montrer un foyer d'ondes lentes ou encore un foyer épileptique évoquant alors une lésion. Le fond d'œil (FO), la radiographie du crâne, le scanner et l'imagerie par résonance magnétique sont les autres examens complémentaires les plus demandés. Un bilan biologique est utile Dans un proche avenir, de nouveaux examens aideront à la compréhension de la maladie et à son traitement : le monitorage-vidéo-EEG, l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, la tomographie par émission de positon, et la magnéto-encéphalographie. Traitement La liste des médicaments anti-épileptiques est longue et de nouveaux produits sont à l'étude. Les produits classiques les plus utilisés sont les benzodiazépines et les barbituriques qui restent des produits d'appoint, surtout utilisés lors de l'urgence. L'épilepsie est la seconde maladie neurologique par sa fréquence, après les accidents vasculaires cérébraux. La distribution selon l'âge est particulière, en deux pics situés à chaque extrême de la vie : l'un chez le petit enfant avant 1 an, l'autre après 75 ans. Le cerveau est constitué d'un très grand nombre de neurones qui sont des cellules nerveuses douées d'activité électrique, l'influx nerveux pouvant être assimilé à un courant électrique se propageant le long du nerf jusqu'aux muscles à activer. En termes imagés, l'épilepsie est due à une décharge électrique excessive, anormale, synchrone au niveau d'un certain nombre de neurones. Cette décharge électrique entraîne une onde électrique qui se propage au niveau de toutes les cellules nerveuses de proche en proche et déclenche la crise d'épilepsie. Causes et facteurs de risque L'épilepsie de l'adulte peut être : - Symptomatique, lésionnelle, secondaire à une lésion du système nerveux central ; - Ou essentielle, idiopathique, fonctionnelle, c'est-à-dire sans cause décelable avec nos moyens actuels d'investigation. Dans la plupart des cas, l'épilepsie est une maladie autonome, essentielle, sans cause connue. Dans d'autres cas beaucoup plus rares, l'épilepsie peut traduire l'existence d'une maladie organique cérébrale ou d'une perturbation métabolique. Ces causes pourraient agir comme révélateur d'une épilepsie sous-jacente ou bien en être à l'origine : - Les traumatismes crâniens (en général apparition des crises dans l'année qui suit l'accident) ; -Les tumeurs cérébrales ; -Les accidents vasculaires cérébraux ; - Les infections (encéphalites, méningites, abcès du cerveau) ; - Les maladies entraînant des lésions focales : sclérose en plaques, hématome sous-dural ; - Les troubles métaboliques : - Hypoglycémie ; - Anoxie (collapsus, hypoxie d'insuffisance respiratoire aiguë) ; - Hyponatrémie (baisse du sodium sanguin) ; - Hypocalcémie ; - Intoxications ; -Alcoolisme aigu et chronique... Symptômes de la crise d'épilepsie La crise tonico-clonique (grand mal) La crise tonico-clonique débute parfois par un cri et la perte de conscience est immédiate et totale. Un spasme tonique de 10 à 20 secondes marque le début. Tous les muscles sont contractés, la respiration est bloquée, le patient est cyanosé. Les globes oculaires sont révulsés. La tête est rejetée en arrière, la constriction des mâchoires peut entraîner la morsure de la langue. Des sueurs, une tachycardie, une hypertension artérielle, l'hypersalivation sont les phénomènes neurovégétatifs le plus souvent associés. A cette phase tonique succède une phase clonique, parfois annoncée par une fine trémulation des membres. Elle se caractérise par des secousses (convulsions) des membres et de la face, de plus ou moins grande amplitude, qui s'atténuent progressivement. Cette phase dure de 30 secondes à 3 minutes. La perte des urines est fréquente. A la fin de la phase clonique, le patient se trouve en hypotonie complète. Un coma post-critique avec respiration bruyante marque la fin de la crise et le sujet se réveille progressivement en gardant un état confusionnel quelques heures. Il existe parfois une aura qui prévient le patient de la survenue prochaine d'une crise ; c'est souvent une impression de malaise mal défini, d'étourdissement ou d'angoisse. Cette aura peut avoir une grande valeur localisatrice. La fréquence des crises varie d'un malade à l'autre : de plusieurs crises par jour à une crise tous les trois ans...Certains facteurs semblent les favoriser : manque de sommeil, émotions, hyperpnée, bruits, stimulations visuelles intermittentes (télévision, effet stroboscopique etc.) Les épilepsies partielles Elles sont très variées. Certaines crises partielles peuvent se généraliser secondairement et le médecin doit reconnaître la phase initiale localisée car elle permet souvent d'évoquer une lésion organique à l'origine de la crise. Dans les crises partielles motrices Bravais-Jacksoniennes, les muscles atteints sont généralement ceux de la main, de la langue, de la face et du pied. La crise motrice focale débute par exemple au niveau de la main et s'étend à d'autres zones du corps du même côté suivant un tableau toujours identique. Le sujet ne perd pas conscience et assiste impuissant à sa crise. Les crises temporales ont des aspects divers. Ce peut être la survenue de phénomènes sensoriels très élaborés (hallucinations auditives, visuelles, olfactives ou gustatives). D'autres fois, ce sont des accès végétatifs : pâleur, sensation de barre sur la poitrine, anxiété. Des troubles de la conscience (états de rêve, obnubilation profonde), des troubles mnésiques (impression de déjà-vu, reviviscence de scènes passées), des troubles du langage sont possibles. Il existe également des activités psychomotrices très variables dont le patient ne garde aucun souvenir : suspension brève de l'activité, crise de mastication transitoire, activités complexes, fugues etc... Le patient peut par exemple prendre le train de façon automatique et se réveiller quelques heures plus tard dans un endroit éloigné. Les crises sensitives (pariétales) se manifestent par des impressions de picotements sur la peau (paresthésies) à début localisé s'étendant à tout ou partie d'un hémicorps. Ces sensations peuvent rester isolées ou s'accompagner d'une crise motrice. C'est parfois l'illusion de poids ou de déplacement d'un segment du corps. Les crises sensorielles peuvent être visuelles (taches, lumières, perceptions élaborées), auditives (bruits, musique) ou olfactives. Le petit mal Chez l'enfant, une forme particulière est le petit mal qui se traduit par des absences de l'enfant sans mouvements anormaux. Examens et analyses complémentaires L'électro-encéphalogramme (EEG) est l'examen fondamental. Entre les crises il est parfois normal. D'autres fois, le neurologue note des décharges bilatérales intermittentes de pointes ou pointes-ondes. Lorsque ces signes sont localisés, ils font suspecter un point de départ lésionnel. Dans les crises focales, l'EEG peut être normal entre les crises ou montrer un foyer d'ondes lentes ou encore un foyer épileptique évoquant alors une lésion. Le fond d'œil (FO), la radiographie du crâne, le scanner et l'imagerie par résonance magnétique sont les autres examens complémentaires les plus demandés. Un bilan biologique est utile Dans un proche avenir, de nouveaux examens aideront à la compréhension de la maladie et à son traitement : le monitorage-vidéo-EEG, l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, la tomographie par émission de positon, et la magnéto-encéphalographie. Traitement La liste des médicaments anti-épileptiques est longue et de nouveaux produits sont à l'étude. Les produits classiques les plus utilisés sont les benzodiazépines et les barbituriques qui restent des produits d'appoint, surtout utilisés lors de l'urgence.
