Les infirmités motrices cérébrales (IMC) représentent des états pathologiques, non évolutifs, caractérisés par des paralysies, une incoordination des mouvements et d'autres troubles moteurs. Il n'y a pas de trouble de la personnalité. Les infirmités motrices cérébrales (IMC) représentent des états pathologiques, non évolutifs, caractérisés par des paralysies, une incoordination des mouvements et d'autres troubles moteurs. Il n'y a pas de trouble de la personnalité. L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l'atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies). La prématurité et la souffrance cérébrale néonatale sont les principales causes de l'IMC. On désigne sous le terme de souffrance cérébrale néonatale, les lésions neurologiques de la période néonatale, sous tendues par un mécanisme de souffrance foetale aiguë. Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses ou métaboliques sont exclues de ce cadre. La souffrance cérébrale néonatale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées d'oxygène : c'est l'anoxie néonatale. Causes et facteurs de risque Les accouchements difficiles sont aujourd'hui rarement responsables de cette pathologie grâce au recours codifié à la césarienne. Le rôle du traumatisme obstétrical a été mis en évidence en 1828 par Little. Ce médecin a donné son nom au "syndrome de Little" qui est caractérisé par une paraplégie spasmodique apparaissant dès les premiers mois de la vie chez des enfants venus au monde après un accouchement difficile en état d'asphyxie. Ce syndrome entre dans le cadre général des encéphalopathies infantiles. La souffrance fœtale aiguë peut également résulter d'une anoxie intra-utérine provoquée par une anomalie du placenta ou du cordon, une grossesse prolongée, une hypotension artérielle, une insuffisance respiratoire chronique, un diabète, etc. La prématurité, la dysmaturité, les grossesses gémellaires, etc., sont des facteurs favorisants. L'anoxie cérébrale peut également se constituer après la naissance lors d'une hémorragie cérébro-méningée, d'un collapsus cardiovasculaire, d'une malformation cardiaque ou pulmonaire, mort subite inexpliquée du nourrisson récupérée, état de mal convulsif, arrêt cardiaque, encéphalite, etc., toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l'arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau. Les signes de la maladie Les troubles moteurs élémentaires sont liés aux lésions cérébrales qui perturbent les ajustements précis entre muscles agonistes, antagonistes et synergiques. Chez l'enfant normal, ces ajustements inconscients règlent la posture et le mouvement volontaire. Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né. Les troubles de la conscience sont constants depuis la somnolence jusqu'au coma profond. Les réflexes archaïques sont abolis ou incomplets. Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupée d'accès d'hypertonie trémulante. Une hyperexcitabilité neuromusculaire, un cri aigu "neurologique", des convulsions, des paralysies, des troubles de la succion et de la déglutition, des mouvements anormaux des globes oculaires et de mâchonnement automatique complètent le tableau neurologique. Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque, des apnées avec cyanose, des crises vasomotrices achèvent de caractériser l'état de souffrance cérébrale néonatale. Parmi les examens complémentaires utiles, l'électroencéphalogramme a surtout un intérêt pronostique. La tomodensitométrie cérébrale (scanner) permet d'apprécier les dégâts anatomiques lorsqu'ils sont visibles. -Période d'alarme (0 à 3 mois), les signes de suspicion sont l'irritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, l'excitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête, une mauvaise synergie tête-yeux avec l'absence de poursuite oculaire, un retard d'apparition des jeux de mains, un strabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypo-acousie. - La période d'orientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale, le rejet de la tête en arrière, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteur psychique. - La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités sont évidents. L'absence de pince digitale est frappante le nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index. La recherche du signe du "parachute" se solde par un échec : normalement, à cet âge, lorsqu'on plie vers l'avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. L'absence de ce réflexe, l'apparition des mouvements anormaux confirment le diagnostic. Evolution de la maladie L'anoxie cérébrale néonatale est grave. La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont à craindre surtout lorsque l'anoxie a été précoce et durable. Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néonatale. Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néonatale constituent incontestablement un groupe à risque neurologique élevé. Ils justifient donc une surveillance médicale attentive et régulière dans le but de dépister précocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc. afin de débuter le plus tôt possible la rééducation appropriée. Quelques critères de pronostic sont à connaître. On estime que lorsqu'un enfant ayant présenté une souffrance foetale aiguë est capable de boire seul au biberon la moitié de sa ration au 8° jour, la probabilité de séquelles ultérieures est très faible sinon nulle. La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9e mois de l'enfant (âge corrigé). Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle. A ces troubles moteurs, sont associés différents troubles. Le niveau mental est variable. La moitié des enfants IMC semblent avoir une intelligence normale. La débilité, lorsqu'elle existe (IMOC) complique encore plus la rééducation. Le retard scolaire aggrave souvent le déficit intellectuel qui est parfois difficile à apprécier. Les troubles caractériels sont inévitables. Une épilepsie est retrouvée dans 1/4 des cas. Les déficits auditifs, visuels (strabisme etc) et les troubles du langage sont fréquents. Les troubles sensori-moteurs doivent être recherchés : anomalies du schéma corporel, troubles de l'orientation temporo-spatiale. Les troubles de la sphère bucco-linguo-faciale sont à l'origine des difficultés alimentaires, des dyspraxies limitant la parole : mobilité réduite de la langue, faciès figé, bouche trop ouverte, impossibilité de souffler, incontinence salivaire (l'enfant bave en permanence), Le meilleur traitement de l'anoxie néonatale est préventif : il vise à réduire au maximum le traumatisme obstétrical, l'infection néonatale et l'anoxie. La surveillance de la grossesse et de l'accouchement sont les meilleures garanties. Le comportement en famille est parfois difficile. L'aide d'un médecin ou d'un psychologue est souvent nécessaire. L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC) comporte des troubles sensoriels (visuels, auditif) et l'atteinte des fonctions supérieures (langage, spatialisation, gnosies). La prématurité et la souffrance cérébrale néonatale sont les principales causes de l'IMC. On désigne sous le terme de souffrance cérébrale néonatale, les lésions neurologiques de la période néonatale, sous tendues par un mécanisme de souffrance foetale aiguë. Les malformations, les atteintes neurologiques de causes infectieuses ou métaboliques sont exclues de ce cadre. La souffrance cérébrale néonatale est observée chez le nouveau-né chaque fois que les cellules cérébrales sont privées d'oxygène : c'est l'anoxie néonatale. Causes et facteurs de risque Les accouchements difficiles sont aujourd'hui rarement responsables de cette pathologie grâce au recours codifié à la césarienne. Le rôle du traumatisme obstétrical a été mis en évidence en 1828 par Little. Ce médecin a donné son nom au "syndrome de Little" qui est caractérisé par une paraplégie spasmodique apparaissant dès les premiers mois de la vie chez des enfants venus au monde après un accouchement difficile en état d'asphyxie. Ce syndrome entre dans le cadre général des encéphalopathies infantiles. La souffrance fœtale aiguë peut également résulter d'une anoxie intra-utérine provoquée par une anomalie du placenta ou du cordon, une grossesse prolongée, une hypotension artérielle, une insuffisance respiratoire chronique, un diabète, etc. La prématurité, la dysmaturité, les grossesses gémellaires, etc., sont des facteurs favorisants. L'anoxie cérébrale peut également se constituer après la naissance lors d'une hémorragie cérébro-méningée, d'un collapsus cardiovasculaire, d'une malformation cardiaque ou pulmonaire, mort subite inexpliquée du nourrisson récupérée, état de mal convulsif, arrêt cardiaque, encéphalite, etc., toutes circonstances qui entraînent la baisse ou l'arrêt prolongé de la vascularisation du cerveau. Les signes de la maladie Les troubles moteurs élémentaires sont liés aux lésions cérébrales qui perturbent les ajustements précis entre muscles agonistes, antagonistes et synergiques. Chez l'enfant normal, ces ajustements inconscients règlent la posture et le mouvement volontaire. Les symptômes sont nombreux chez le nouveau-né. Les troubles de la conscience sont constants depuis la somnolence jusqu'au coma profond. Les réflexes archaïques sont abolis ou incomplets. Les troubles du tonus comportent une hypotonie globale avec aréactivité entrecoupée d'accès d'hypertonie trémulante. Une hyperexcitabilité neuromusculaire, un cri aigu "neurologique", des convulsions, des paralysies, des troubles de la succion et de la déglutition, des mouvements anormaux des globes oculaires et de mâchonnement automatique complètent le tableau neurologique. Une instabilité thermique, des troubles du rythme cardiaque, des apnées avec cyanose, des crises vasomotrices achèvent de caractériser l'état de souffrance cérébrale néonatale. Parmi les examens complémentaires utiles, l'électroencéphalogramme a surtout un intérêt pronostique. La tomodensitométrie cérébrale (scanner) permet d'apprécier les dégâts anatomiques lorsqu'ils sont visibles. -Période d'alarme (0 à 3 mois), les signes de suspicion sont l'irritabilité avec trémulations spontanées ou provoquées, l'excitabilité avec sursauts et secousses, un tonus actif intense, un défaut de la statique de la tête, une mauvaise synergie tête-yeux avec l'absence de poursuite oculaire, un retard d'apparition des jeux de mains, un strabisme persistant, des troubles du sommeil, une hypo-acousie. - La période d'orientation (4 à 8 mois) se caractérise par la raideur des membres inférieurs, une hypotonie axiale, le rejet de la tête en arrière, des anomalies de la préhension absente ou lente, des mains souvent fermées, une lenteur psychique. - La période de certitude débute à 8 mois ; les signes cités sont évidents. L'absence de pince digitale est frappante le nourrisson est incapable de prendre un objet entre pouce et index. La recherche du signe du "parachute" se solde par un échec : normalement, à cet âge, lorsqu'on plie vers l'avant le tronc du nourrisson, celui-ci écarte les bras devant lui comme pour se protéger. L'absence de ce réflexe, l'apparition des mouvements anormaux confirment le diagnostic. Evolution de la maladie L'anoxie cérébrale néonatale est grave. La mortalité précoce est élevée et les séquelles neuro-psychiques sont à craindre surtout lorsque l'anoxie a été précoce et durable. Le pronostic est néanmoins difficile à porter en période néonatale. Les enfants ayant présenté une souffrance cérébrale néonatale constituent incontestablement un groupe à risque neurologique élevé. Ils justifient donc une surveillance médicale attentive et régulière dans le but de dépister précocement les handicaps intellectuels, moteurs, sensoriels etc. afin de débuter le plus tôt possible la rééducation appropriée. Quelques critères de pronostic sont à connaître. On estime que lorsqu'un enfant ayant présenté une souffrance foetale aiguë est capable de boire seul au biberon la moitié de sa ration au 8° jour, la probabilité de séquelles ultérieures est très faible sinon nulle. La constatation des séquelles neurologiques se fait en règle avant le 9e mois de l'enfant (âge corrigé). Après cet âge, leur apparition chez un nourrisson normal jusque là, est exceptionnelle. A ces troubles moteurs, sont associés différents troubles. Le niveau mental est variable. La moitié des enfants IMC semblent avoir une intelligence normale. La débilité, lorsqu'elle existe (IMOC) complique encore plus la rééducation. Le retard scolaire aggrave souvent le déficit intellectuel qui est parfois difficile à apprécier. Les troubles caractériels sont inévitables. Une épilepsie est retrouvée dans 1/4 des cas. Les déficits auditifs, visuels (strabisme etc) et les troubles du langage sont fréquents. Les troubles sensori-moteurs doivent être recherchés : anomalies du schéma corporel, troubles de l'orientation temporo-spatiale. Les troubles de la sphère bucco-linguo-faciale sont à l'origine des difficultés alimentaires, des dyspraxies limitant la parole : mobilité réduite de la langue, faciès figé, bouche trop ouverte, impossibilité de souffler, incontinence salivaire (l'enfant bave en permanence), Le meilleur traitement de l'anoxie néonatale est préventif : il vise à réduire au maximum le traumatisme obstétrical, l'infection néonatale et l'anoxie. La surveillance de la grossesse et de l'accouchement sont les meilleures garanties. Le comportement en famille est parfois difficile. L'aide d'un médecin ou d'un psychologue est souvent nécessaire.
