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Introduction d'une nouvelle technique d'évaluation par IRM
Prise en charge de la bêta thalassémie au CHU de Beni Messous
Publié dans El Watan le 08 - 06 - 2014

Cette technique permettant une évaluation non invasive va permettre d'accroître la survie des patients.
En vue d'améliorer la prise en charge des patients atteints de la bêta thalassémie, une maladie génétique héréditaire touchant l'hémoglobine et dont la majorité des personnes atteintes sont des enfants, le service d'imagerie médicale de l'hôpital de Beni Messous a abrité durant deux jours un atelier de formation pour le suivi de ces patients à travers l'imagerie médicale, l'IRM. Un examen non invasif, qui permet de visualiser la charge en fer sur le cœur et le foie, une complication dont souffrent ces patients, puisqu'ils sont soumis à des transfusions sanguines régulières. «Jusque-là, les patients diagnostiqués étaient suivis et évalués par des examens biologiques et des biopsies hépatiques une fois tous les six à douze mois. Ce qui est souvent contraignant pour ces petits puisque ce sont des gestes invasifs. La méthode d'évaluation par IRM donne des résultats plus précis», nous a expliqué le Pr Boubrit, chef de service de l'imagerie médicale.
Après une journée de cours théoriques assurés par l'éminent professeur et chef de service d'imagerie de la clinique Campinas au Brésil, Juliano lara Fernandes, aux équipes de radiologues, pédiatres et hématologues de l'hôpital, une séance pratique a été organisée au sein du service d'imagerie médicale, où cinq patients ont été examinés. Un service que le Pr Juliano a qualifié de haut de gamme au vu des appareillages installés, notamment l'IRM, et le niveau de compétence des équipes. «La formation a été assurée en langue anglaise sans interprète», a tenu à préciser le Pr Boubrit.
Il signale que cette technique permettant une évaluation non invasive va permettre d'accroître la survie des patients, surtout que cette pathologie tue le plus souvent par ses complications, en l'occurrence la surcharge en fer, en raison des transfusions répétées. Le traitement basé sur les chélates de fer, qui permet l'augmentation de l'espérance de vie, passe obligatoirement par un surveillance extrêmement rigoureuse et une évaluation sérieuse pour éviter d'aller vers des complications cardiaques et hépatiques qui mettent souvent le pronostic vital en jeu.
Pour lui, la prise en charge de cette maladie est pluridisciplinaire entre les équipes de pédiatres, hématologues et radiologues et en plus un appareillage adapté, à savoir l'IRM de haute performance. Pour le Dr Zidani, hématologue, «cette méthode sera d'un apport significatif dans le suivi de nos patients qui sont aujourd'hui au nombre de 350 au service à Beni Messous, entre enfants et adultes. Avec les examens sanguins, la charge en fer peut être sous-estimée. Mais avec l'IRM, les résultats sont encore plus précis quant au taux de surcharge et cela nous permettra d'adapter les doses de traitements», a-t-elle souligné avant d'expliquer que «la prise en charge de cette pathologie pose sérieusement problème du fait que les malades sont soumis à une transfusion sanguine régulière une fois par mois.»
Elle signale que les patients sont toujours soumis aux prélèvements sanguins malgré l'introduction de cette nouvelle technique. Par ailleurs, des études réalisées dans certains centres hospitaliers ont montré qu'entre 2000 et 2500 Algériens sont porteurs du trait thalassémique sur 100 000 naissances. Les thalassémies regroupent, selon les spécialistes, de nombreuses maladies génétiques de l'hémoglobine : alpha thalassémie, bêta thalassémie, formes intermédiaires. Elles ont en commun un défaut de synthèse d'une ou plusieurs chaînes de globine.
Non traitée, la maladie est mortelle avant l'âge de 4 ans. Ce qui montre l'importance du don de sang qui fait réellement défaut chez nous.
Les spécialistes signalent qu'il existe trois sortes de bêta-thalassémie.
Premièrement, la thalassémie hétérozygote ou mineure : le sujet a hérité du gène thalassémique d'un de ses parents. On dit qu'il est porteur sain ou porteur du trait thalassémique. Les sujets hétérozygotes sont bien portants et n'ont aucun traitement. Par contre, ils peuvent mettre en danger leurs enfants si leur conjoint est également thalassémique mineur. Deuxièmement, la thalassémie homozygote : c'est la forme majeure de la maladie.
On la retrouve sous d'autres appellations : thalassémie majeure, anémie de Cooley, bêta thalassémie, anémie méditerranéenne. Et, troisièmement, la forme intermédiaire. Le terme de thalassémie (en grec thalassa : mer/ hémia : sang) désignait à sa découverte en 1925 par le docteur Cooley une anémie chronique très sévère isolée primitivement chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen.


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